UVB suscetibilidade como fator de risco para o desenvolvimento da hanseníase virchowiana / UVB susceptibility as a risk factor to the development of lepromatous leprosy

FUNDAMENTOS: A radiação ultravioleta B (RUVB) é o mais importante fator ambiental capaz de modificar a função imunológica da pele humana. OBJETIVO: estudar a associação entre o fenótipo de suscetibilidade ou resistência à radiação RUVB e as formas polares da hanseníase. MATERIAL E MÉTODOS: foram avaliados 38 pacientes com hanseníase virchowiana (MHV) e 87 pacientes com hanseníase tuberculoide (MHT) de acordo com a classificação de Ridley e Jopling (1966). Todos os pacientes foram submetidos ao teste para determinação do fenótipo de suscetibilidade ou resistência à RUVB por meio da aplicação de um disco de dinitroclorobenzeno (DNCB) a 2 por cento em uma área de pele previamente irradiada com duas vezes a dose eritematosa mínima (DEM). Após 21 dias, outra aplicação de um disco similar de DNCB a 0,05 por cento na região escapular (área não exposta à RUVB) foi realizada para avaliar se houve sensibilização, com leitura após 48 horas. Os pacientes que apresentaram reação positiva ao DNCB foram considerados UVB-resistentes e o oposto foi considerado para aqueles que não apresentaram resposta (UVB-suscetíveis). RESULTADOS: A frequência de UVB-suscetíveis foi de 63,2 por cento (24 pacientes) no grupo MHV e 34,4 por cento (30 pacientes) no grupo MHT (OR = 3,26; IC = 1,36-7,87; x² = 7,73; p = 0,005). CONCLUSÃO: Os resultados sugerem que a UVB-suscetibilidade é um fator de risco para o desenvolvimento da MHV.

BACKGROUNDS: Ultraviolet radiation B (UVRB) is the most important environmental factor capable of altering the immune function of human skin. OBJECTIVE: To evaluate the association of the phenotypes of susceptibility or resistance to ultraviolet radiation B (UVRB) and the polar forms of leprosy. MATERIAL AND METHODS: We evaluated 38 patients with lepromatous leprosy (LL) and 87 patients with tuberculoid (TT) leprosy, according to the classification by Ridley and Jopling (1966). All the patients were submitted to a test to determine the phenotypes of susceptibility or resistance to UVRB through the application of a 2 percent dinitrochlorobenzene (DNCB) disc to a previously irradiated area with twice the minimal erythema dose (MED). After 21 days, a similar disc soaked in 0.05 percent DNCB was applied to the scapular area (unexposed to UVRB) to check for sensitiveness, with reading of the results after 48 hours. The patients that showed a positive reaction to DNCB were considered resistant (UVB-R) and those who did not show any reaction were considered susceptible (UVB-S). RESULTS: The frequency of UVB-S individuals was 63.2 percent (24 patients) in the LL group and 34.4 percent (30 patients) in the TT group (OR=3.26; IC=1.36 - 7.87; x²=7.73; p=0.005). CONCLUSION: Our results suggest that UVB-susceptibility is a risk factor to the development of lepromatous leprosy (LL).

Alelos HLA-DR em pacientes com poliarterite nodosa e poliangite microscopica / Alleles HLA-DR in patients with polyarteritis nodosa and microscopic polyangiitis

O presente estudo avaliou a freqüência dos alelos HLA-DR em um grupo de 29 pacientes brasileiros caucasóides com PAN ou poliangiíte microscópica e investigou uma possível relação entre os alelos HLA-DR, os índices de atividade e gravidade e as manifestações clínicas de doença. O diagnóstico de cada paciente baseou-se nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) para a PAN e da Conferência Internacional de Consenso de Chapel Hill (CHCC) para poliangiíte microscópica. A atividade e a gravidade da doença foram mensuradas retrospectivamente, por ocasião do diagnóstico, utilizando-se, respectivamente, o Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) e o Five-Factors Score (FFS). De acordo com o BVAS, os pacientes foram divididos em dois grupos: aqueles com BVAS < 22 e outro com BVAS ³ 22. De acordo com o FFS, dois grupos foram definidos: 0, quando nenhum fator de pior prognóstico foi notado e ³ 1 quando 1 ou mais fatores estavam presentes. As manifestações clínicas presentes por ocasião do diagnóstico foram avaliadas de acordo com o sistema orgânico acometido. Cinquenta e nove indivíduos caucasóides, saudáveis, da mesma população, formaram o grupo controle. A tipagem dos alelos HLA-DR foi realizada através da técnica de amplificação pela reação em cadeia da polimerase (PCR), utilizando-se sequências específicas de primers DR de baixa resolução. No grupo total de casos, encontrou-se uma maior frequência estatisticamente significativa de HLADRB1* 16 (p=0.023) e DRB4*01 (p=0.048) nos pacientes com BVAS ³ 22. Os pacientes com FFS=0 apresentaram uma maior frequência estatisticamente significativa de HLA-DRB1*03. A frequência de HLA-DRB1*11 e/ou B1*12 (p=0.046), B1*13 (p=0.021) e B3 (p=0.008) foi significativamente maior nos pacientes com envolvimento do trato gastrintestinal...

The aim of this study was to evaluate the frequency and clinical associations of HLA-DR alleles in Brazilian Caucasian patients with polyarteritis nodosa (PAN) or microscopic polyangiitis (MPA). We evaluated 29 Caucasian patients with vasculitis classified as PAN or MPA according to the American College of Rheumatology (ACR) 1990 Criteria and Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) nomenclature for vasculitis. HLA-DR alleles were typed using polymerase chain reaction-amplified DNA, hybridized with sequence specific low resolution primers. DNA obtained from 59 Caucasian healthy blood donors were used as control. In order to evaluate if a specific HLA may have influence on the clinical profile of those diseases, we also divided the patients according to Birmingham vasculitis score (BVAS) and Five-Factors Score (FFS) at the time of diagnosis. Increased frequency of HLA-DRB1*16 (p=0.023) and DRB4*01 (p=0.048) was found in patients with higher disease activity at the time of diagnosis (BVAS ³ 22). Patients with less severe disease (FFS=0) had a higher frequency of HLA-DRB1*03 (p=0.011). Patients with gastrointestinal tract involvement had significantly increased frequency of HLA-DRB1*11 or B1*12 (p=0.046), B1*13 (p=0.021) and B3 (p=0.008). In contrast, patients with renal disease, had higher frequency of DRB1*15 or DRB1*16 (p=0.035) and B5 (p=0.035). Our results suggest that HLA-DR alleles may influence PAN and MPA clinical expression and outcome.

Esclerose sistêmica e anemia hemolítica / Systemic sclerosis and hemolytic anemia

Os autores descrevem paciente de 31 anos com história de esclerose sistêmica (ES) de dois anos de evoluçao, com acometimento pulmonar e esofágico, que desenvolveu quadro de anemia hemolítica. É discutida a ocorrência de anemia na ES, bem como sao analisadas as possíveis causas de hemólise na doença

Manifestaçoes osteoarticulares das doenças inflamatórias intestinais / Osteoarticular manifestations of inflammatory bowel diseases

Objetivo: Apresentar sete casos de enterocolopatias inflamatórias, com ênfase nos aspectos músculo-esqueléticos associados. Método: Estudo retrospectivo de sete pacientes acompanhados no ambulatório de Reumatologia da FCM-Unicamp. Resultados: Cinco pacientes femininos e dois masculinos, com média de idade de 30 anos (desvio-padrao de nove anos). Doença de Crohn foi o diagnóstico de cinco, retocolite ulcerativa em um e doença inflamatória intestinal inespecífica em outro. Artrites periféricas foram encontradas em cinco casos, sacroileíte em cinco e entesite plantar em um. O HLA B27 e o fator reumatóide foram negativos em todos os pesquisados. Conclusao: As alteraçoes músculo-esqueléticas que podem ocorrer nas doenças inflamatórias intestinais nao devem ser esquecidas, sendo importantes no contexto das espondiloartropatias

Miosite ossificante progressiva de apresentaçao tardia / Late onset myositis ossificans progressiva

A fibrodisplasia ossificante progressiva (miosite ossificante), é uma desordem rara da diferenciaçao do tecido conjuntivo, caracterizada por má formaçao congênita falangiana e progressiva e incapacitante ossificaçao heterotópica de tendoes, ligamentos, fáscias e músculos esqueléticos. O diagnóstico é basicamente clínico e a doença deve ser sempre lembrada no diagnóstico diferencial dos calcinoses. O presente estudo descreve caso de miosite ossificante progressiva com ênfase nos seus aspectos clínicos

Subluxaçao atlantoaxial na artrite reumatóide: relato de dois casos / Atlantoaxial subluxation in rheumatoid arthritis: case report

Os autores apresentam dois casos de artrite reumatóide grave, com subluxaçao atlantoaxial denunciada pelos sinais e sintomas de compressao mielocervical e confirmada através dos exames subsidiários. Um paciente submeteu-se ao tratamento cirúrgico, apresentando boa evoluçao, enquanto o outro, sem condiçoes clínicas para a cirurgia, evoluiu para óbito. Dessa forma os autores acham que o tratamento cirúrgico precoce deve ser indicado